导语：下面是关于HA发病机制与实验室检查的相关内容，血清游离血红蛋白血管内溶血时大于40mg/L这样合理吗?我们一起看看吧。
【HA发病机制与实验室检查】
(一)红细胞破坏、血红蛋白降解
1.血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，溶血主要在血管内发生。受损的红细胞发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起。肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。血管内溶血过程的实验室检查如下：
(1)血清游离血红蛋白血管内溶血时大于40mg/L。
(2)血清结合珠蛋白血管内溶血时低于O.5g/L。溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平。
(3)血红蛋白尿尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
(4)含铁血黄素尿(Rotts试验)：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。
2.血管外溶血 见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。
巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成或原位溶血，可伴有溶血性黄疸，是一种特殊的血管外溶血。
血管外溶血的实验室检查如下：
(1)血清胆红素：溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸，以血清游离胆红素增高为主，结合胆红素少于总胆红素的15%。黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有关，因此HA不一定都有黄疸。慢性HA由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄疸。
(2)尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴性。
(3)24小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原和尿胆原排出增多，前者每日排出量大于40～280mg，数量受腹泻、便秘和抗生素等药物的.影响。后者每日排出量大于4mg，但慢性溶血患者尿胆原的量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才会增加。
(二)红系代偿性增生
循环红细胞减少，可引起骨髓红系代偿性增生。此时外周血网织红细胞比例增加，可达O.05～O.20。血涂片检查可见有核红细胞，在严重溶血时尚可见到幼粒细胞。骨髓涂片检查显示骨髓增生，红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可以倒置。部分红细胞含有核碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环。
(三)红细胞具有缺陷或寿命缩短
可通过针对各类HA发病机制的实验室检查来发现红细胞的缺陷(详见以后各节)。红细胞的寿命可以用放射性核素51Cr标记红细胞的方法进行测定。
